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防治地贫,认知先行——世界地贫日
发布时间:2019-05-05?|?信息来源:365bet sh_365bet外围投注网_365bet日博娱乐

2019年5月8日是第26个“世界地贫日”。国家卫生健康委提出今年的活动主题是“防治地贫,认知先行”,旨在倡导全社会行动起来,聚焦地贫防治,广泛开展宣传倡导和健康教育,让群众在获取知识、普遍认知的基础上,积极转变观念、增强意识。



什么是地中海贫血?


地中海贫血简称地贫,又称海洋性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血,因最早发现于地中海沿岸国家而得名。地贫是一组遗传性溶血性贫血,是由于珠蛋白基因(地贫基因)的缺陷使血红蛋白中的一种或几种珠蛋白肽链合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变,继而引发慢性溶血和贫血。


地贫是全球分布最广、累计人数最多的一种单基因遗传病。根据血红蛋白中珠蛋白肽链受损的不同,地贫主要分为α地贫和β地贫两类。根据临床症状,α地贫又可分为静止型、轻型(标准型)、中间型(即血红蛋白H病,HbH病)以及重型(即Hb Bart胎儿水肿综合征),β地贫又可分为轻型、中间型和重型。




静止型:患者无症状。红细胞形态正常


轻型:患者无症状。红细胞形态有轻度改变,亦即是常见的基因携带者(绝大部分的是这个型),一般在抽血检查时才发现。


中间型:此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β 地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。


重型:胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水,故称Hb Bart’s胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡。




地中海贫血的治疗


目前地贫尚无药物和成熟的基因治疗方法,地贫基因携带者无需特殊治疗,中重型地贫患者需要定期输血和排铁治疗维持生命。


地中海贫血的预防


筑三道防线,预防重型地贫


一级预防即婚前孕前预防:新婚夫妇或计划怀孕夫妇在婚前或孕前进行血常规检查、血红蛋白分析,对地贫筛查阳性夫妇进行基因检测,明确夫妇双方地贫基因携带状况,指导同类型地贫基因携带者孕期尽早接受产前诊断,或选择胚胎植入前遗传学诊断技术受孕,达到优生目的。


二级预防即产前预防:夫妇双方均为同类型地贫基因携带者(静止型α地贫除外),需要在怀孕后尽早进行产前诊断,确定胎儿地贫基因类型,评估胎儿出生后患严重贫血的风险。对确诊孕育重型地贫胎儿的孕妇,建议尽早采取干预措施,避免重型地贫儿出生。


三级预防即地贫患儿早诊早治:对新生儿及健康体检中发现的贫血患儿进行地贫筛查,做到早发现、早治疗,预防和减轻疾病对患儿身心的影响,改善患儿生命和生活质量。

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